Page 65 - AVANCES-EN-CANCER-HEMATOLOGICO-2023

DEFINICIÓN
CIFRAS
PREVENCIÓN
Las amiloidosis son un conjunto de enfermedades que comparten un mecanismo de daño común: el plegamiento anormal de una proteína precursora que conduce a la formación de estructuras fibrilares (amiloide) que se depositan en distintos órganos y tejidos, alterando su función.
La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es la variante más frecuente de amiloidosis y tiene su origen en un clon patológico de células plasmáticas en la médula ósea (como ocurre en el mieloma múltiple, aunque, aquí, habitualmente, no es muy numeroso) que secretan a la sangre un fragmento de inmunoglobulina (cadena ligera kappa o lambda), que experimen- ta este proceso de plegamiento anómalo y formación de fibras de amiloide.
Los órganos más comúnmente afectados en la amiloidosis AL son el corazón (insuficien- cia cardíaca), riñón (pérdida de proteínas por orina y deterioro de su función), sistema nervioso periférico (polineuropatía), sistema nervioso autónomo (hipotensión ortostática, cambios de ritmo intestinal), tubo digestivo (malabsorción) o partes blandas (aumento de tamaño de la lengua, túnel carpiano).
La incidencia de amiloidosis AL es de unos 10-15 casos por millón de habitantes y año, y la prevalencia se situaría en torno a los 60 casos por millón de habitantes. No obstante, es muy probable que estos números infraestimen las cifras reales. De hecho, alrededor del 10% de los pacientes con mieloma múltiple también pueden asociar amiloidosis.
Dado que no se conocen las causas últimas que conducen a la aparición de esta enferme- dad, no es posible una prevención. Los esfuerzos deben dirigirse a un diagnóstico precoz, que permita adelantarse a un daño cardíaco o renal irreversible.