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DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO
TRATAMIENTO
INFORME
AVANCES EN CÁNCER HEMATOLÓGICO
El diagnóstico pasa por la identificación de los depósitos de amiloide mediante la tinción de Rojo Congo de un tejido afectado obtenido mediante biopsia. Por la sencillez de su obten- ción, habitualmente se realiza biopsia/aspirado de grasa abdominal o de glándula salivar menor (labio). Pero, en ocasiones, puede ser necesaria la realización de una biopsia renal o cardíaca. Además, se debe diferenciar el tipo concreto de amiloide (proteína precursora) mediante técnicas de inmunohistoquímica o de proteómica.
El diagnóstico precoz es fundamental, por lo que existen algunas señales de alerta que deben hacer sospechar una posible amiloidosis, sobre todo en pacientes en los que se ha constatado la presencia de una gammapatía monoclonal: alteración relevante del ratio de cadenas ligeras libres, túnel carpiano bilateral, albuminuria, elevación de biomarcadores de daño cardíaco, electrocardiograma con voltajes bajos, sintomatología atípica.
El pronóstico de la amiloidosis AL es muy variable y depende, fundamentalmente, de la intensidad de la afectación cardíaca. En la actualidad, el porcentaje de pacientes con super- vivencia superior a 10 años es muy importante. Sin embargo, en aquellos individuos que, en el momento del diagnóstico (tardío) presentan una cardiopatía muy grave, la supervivencia puede ser de pocos meses.
El tratamiento se dirige, principalmente, a eliminar las células plasmáticas patológicas de la médula ósea. De esta forma, desaparecerá la cadena ligera circulante (respuesta hema- tológica) y se evitará la formación de más amiloide AL. Al impedir la formación de nuevo amiloide, los órganos afectados tienen capacidad de ir recuperando de forma progresiva una mejor funcionalidad (respuesta de órgano).
El tratamiento debe adaptarse a las circunstancias de cada paciente, principalmente, a la edad e intensidad del daño cardíaco, renal o de otros órganos. En pacientes jóvenes con buen estado general, el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos es una opción. Sin embargo, en la actualidad, lo más frecuente es comenzar un tratamiento farmacológico con una combinación de 4 fármacos: daratumumab, ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona (esquema Dara-CyBorD). La adición al tratamiento de daratumumab, un anticuerpo mono-