Page 22 - Libro de Ponencias Congres SEHH-SETH 2017

Tabla 3. Rasgos de displasia descritos en la clasi cación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2008
Disgranulopoyesis
Microcitosis o megaloblastosis Hipolobulación nuclear (pseudo Pelger-Huët) Hipersegmentación irregular Hipogranulación o desgranulación Granulación pseudo Chediak-Higashi Bastones de Auer
Macropolicitosb
Diseritropoyesis
Puentes internucleares Irregularidades del contorno nuclear Cariorrexis
Multinuclearidad
Hiperlobulación nuclear
Cambios megaloblásticos Sideroblastos en anillo Vacuolización
PAS positividad
Dismegacariopoyesis
Micromegacariocitosa
Megacariocitos de núcleo hipo- o monolobulado Multinucleación (binucleados o con núcleos sueltos) Dilataciones citoplasmáticasb
a De nición: megacariocito del tamaño aproximado de un promielocito o más pequeño, con núcleo no lobulado o bilobulado; b dismor as no incluidas en la clasi cación de la OMS. Descritas en publicaciones del IWGM-MDS(14,15)
❯ Valor diagnóstico de los signos de displasia
En la Tabla 3 se enumeran los rasgos de displasia des- critos en la clasi cación de la OMS de 2008.
Varios estudios han mostrado di cultades en la re- producibilidad interobservador de la clasi cación de la OMS en cuanto a la descripción de algunos de los signos de displasia(10-12). Estos estudios coinciden en la baja concordancia a la hora de evaluar los signos de diseritropoyesis. Esta circunstancia puede ser debida a 2 razones: por un lado, algunos de estos signos de diseritropoyesis son poco especí cos, ya que pueden presentarse en enfermedades no clonales como la anemia megaloblástica o la anemia hemolítica; por otro lado, signos como los cambios macroblásticos son poco precisos y, por tanto, sujetos a una baja concor- dancia entre los citomorfólogos. En un intento de mejo- rar la identi cación de los signos de displasia, el IWGM- MDS (International Working Group on Morphology Of Myelodysplastic Syndrome) ha publicado varios traba- jos en los que se revisa: 1) de nición de sideroblastos en anillo(13); 2) evaluación morfológica de los monoci- tos y sus precursores(14); 3) de nición de disgranulopo- yesis(15); 4) evaluación de la dismegacariopoyesis(16).
Otro de los problemas a la hora de aplicar la cla- si cación de la OMS es que el criterio del 10% para considerar una línea como displásica está muy próxi- mo a los valores de displasia observados en personas sanas y considerados siológicos. Algunos autores su- gieren elevar este umbral o establecer umbrales dife- rentes para cada una de las líneas mieloides(17).
En 2014, se publicó un estudio en el que se de nió un score morfológico con una alta sensibilidad y es- peci cidad para el diagnóstico de SMD derivado del
análisis retrospectivo de 1.076 pacientes con citope- nias(18).
❯ Valor pronóstico de los signos de displasia
El adecuado reconocimiento de los signos de dis- plasia tiene un papel crucial tanto en el diagnóstico como en el pronóstico de los pacientes con SMD, es- pecialmente en los de bajo riesgo. La presencia de displasia multilínea (displasia en al menos 2 de las 3 series mieloides) en SMD sin exceso de blastos se ha correlacionado con un peor pronóstico(1,19). El ha- llazgo de neutró los hiposegmentados de tipo Pelger (≥ 10%) y micromegacariocitos (≥ 10%) se ha rela- cionado con una menor supervivencia(19). Matsuda et al. publicaron un estudio en el que la presencia de disgranulopoyesis superior al 10% y/o la dismega- cariopoyesis superior al 40% eran factores pronósti- cos independientes para la supervivencia global y la supervivencia libre de transformación a leucemia aguda(20).
Los sideroblastos en anillo constituyen un signo de
diseritropoyesis, ya que traducen el depósito anó-
malo de hierro en la mitocondria de los eritroblastos.
Más del 90% de las anemias refractarias con sidero-
blastos en anillo y aproximadamente el 70% de los
SMD con displasia multilínea y sideroblastos en anillo
presentan una mutación somática en el gen SF3B1,
involucrado en la maquinaria de splicing celular. La
presencia de sideroblastos en anillo asociada a esta
mutación se ha relacionado con un pronóstico favo- rable(21-23).
› Valor diagnóstico y pronóstico del porcentaje de blastos
El porcentaje de blastos en sangre periférica y MO tie- ne un papel fundamental en el diagnóstico y la cla- si cación de los SMD(1). Asimismo, la cifra de blastos
LIX Congreso Nacional de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia / Ponencias
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