Page 8 - AVANCES EN CANCER HEMATOLOGICO 2023

AVANCES
EN CÁNCER
HEMATOLÓGICO
INFORME
PREVENCIÓN
DIAGNÓSTICO Y
PRONÓSTICO
La causa de la LLC no se conoce, por lo que no existe ningún factor preventivo para esta
enfermedad. A diferencia de lo que ocurre en otras leucemias, no existe una relación clara
con la exposición a radiaciones ionizantes u otros agentes citotóxicos. La existencia de casos
familiares, así como la distinta incidencia de la enfermedad según la raza, sugieren la exis-
tencia de una base genética que podría favorecer la aparición de este cáncer hematológico.
El diagnóstico de LLC se ha venido basando en los criterios propuestos por el National Can-
cer Institute Working Group y el International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia.
Los elementos que se requieren para el diagnóstico son: un incremento absoluto y sostenido
en la cifra de linfocitos en sangre periférica, y la demostración de que estas células constitu-
yen una población monoclonal con una morfología e inmunofenotipo característicos.
En cuanto a su curso clínico, se trata de una enfermedad extremadamente variable. La su-
pervivencia de los pacientes con LLC va desde los dos años hasta los más de veinte años,
según el estadio clínico y las características de la enfermedad. En general, la supervivencia
global ha mejorado mucho y, según cifras del último registro americano, la supervivencia a
los 5 años es de un 88%. La introducción de estadios clínicos significó un gran avance en la
valoración pronóstica de los pacientes con LLC.
Los sistemas más utilizados son el de Rai y el de Binet. Ambas clasificaciones se basan en
el número de áreas “linfoides” afectas (incluyendo hígado y bazo), valoradas clínicamente, y
la existencia o no de anemia y trombocitopenia. Sin embargo, en los últimos años, un mayor
conocimiento de la biología de la enfermedad nos ha permitido identificar dos variables que
son clave para precisar mejor el pronóstico de los pacientes que incluyen el estadio mutacional
de la región variable del gen de la cadena pesada de las inmunoglobulinas y la presencia de
alteraciones citogenéticas y moleculares de alto riesgo que afectan principalmente al gen de
TP53. Si bien el impacto negativo en supervivencia asociado a las alteraciones del gen de TP53
y/o la presencia de los genes no mutados de las inmunoglobulinas se ha visto minimizado
con el empleo de tratamientos biológicos dirigidos a atacar pequeñas moléculas de las células
leucémicas, ambas variables siguen siendo la base para pronosticar y tratar a los pacientes.