Page 67 - AVANCES EN CANCER HEMATOLOGICO 2023

Las amiloidosis son un conjunto de enfermedades que comparten un mecanismo de daño
común: el plegamiento anormal de una proteína precursora que conduce a la formación de
estructuras fibrilares (amiloide) que se depositan en distintos órganos y tejidos, alterando
su función.
La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) es la variante más frecuente de amiloidosis y tiene
su origen en un clon patológico de células plasmáticas en la médula ósea (como ocurre en
el mieloma múltiple, aunque, aquí, habitualmente, no es muy numeroso) que secretan a la
sangre un fragmento de inmunoglobulina (cadena ligera kappa o lambda), que experimen-
ta este proceso de plegamiento anómalo y formación de fibras de amiloide.
Los órganos más comúnmente afectados en la amiloidosis AL son el corazón (insuficien-
cia cardíaca), riñón (pérdida de proteínas por orina y deterioro de su función), sistema
nervioso periférico (polineuropatía), sistema nervioso autónomo (hipotensión ortostática,
cambios de ritmo intestinal), tubo digestivo (malabsorción) o partes blandas (aumento de
tamaño de la lengua, túnel carpiano).
La incidencia de amiloidosis AL es de unos 10-15 casos por millón de habitantes y año, y la
prevalencia se situaría en torno a los 60 casos por millón de habitantes. No obstante, es muy
probable que estos números infraestimen las cifras reales. De hecho, alrededor del 10% de
los pacientes con mieloma múltiple también pueden asociar amiloidosis.
CIFRAS
DEFINICIÓN
PREVENCIÓN Dado que no se conocen las causas últimas que conducen a la aparición de esta enferme-
dad, no es posible una prevención. Los esfuerzos deben dirigirse a un diagnóstico precoz,
que permita adelantarse a un daño cardíaco o renal irreversible.