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DIAGNÓSTICO
PRONÓSTICO
INFORME
AVANCES EN CÁNCER HEMATOLÓGICO
Ante una trombocitosis por encima de 450.000/mm3, debemos realizar diagnóstico diferen- cial entre trombocitosis primaria (TE) o secundaria. Entre las causas de trombocitosis secun- daria destacan: la falta de hierro, la inflamación, las infecciones, las hemorragias, la ausencia de bazo o la presencia de cáncer.
El diagnóstico de TE se basa en los criterios de la clasificación de la OMS 2016, que incluyen: a) trombocitosis confirmada > 450.000/mm3; b) megacariocitos anómalos en la biopsia de médula ósea, donde deberemos fijarnos también en la fibrosis medular; c) exclusión de otras neoplasias mieloproliferativas como la leucemia mieloide crónica, la mielofibrosis o la policitemia vera; y d) presencia de una mutación genética como JAK2, CALR o MPL. En los pacientes triple negativos se deberá realizar un estudio ampliado mediante la técnica conocida como NGS (Next Gegeneration Sequencing) para confirmar el origen clonal de la TE.
La TE suele ser una enfermedad indolente, con una esperanza de vida similar a la población general. La supervivencia a 15 años se estima en un 80% y el riesgo de transformación en mielofibrosis o en leucemia aguda mieloblástica es bajo.
Las complicaciones más frecuentes son las tromboembólicas y las hemorrágicas, que pue- den ocurrir en un 10-20% de los pacientes. El índice pronóstico R-IPSET (Revised International Prognostic Score for Essential Thrombocytosis) ayuda a predecir el riesgo de trombosis y tie- ne en cuenta la edad, la historia de trombosis previa y la presencia de mutaciones en JAK2 y en MPL. Los pacientes con mutaciones en CALR tienen menor riesgo trombótico comparado con los que tienen mutaciones en JAK2 o en MPL.