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DEFINICIÓN
CIFRAS
PREVENCIÓN
DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO
La leucemia aguda linfoblástica (LAL) es un tipo de cáncer de la sangre que se produce por la proliferación descontrolada de células inmaduras de la médula ósea de estirpe linfoide, también llamadas linfoblastos. Estas células pueden invadir e infiltrar múltiples órganos y tejidos de nuestro organismo de forma muy rápida, provocando la muerte del paciente en poco tiempo. Como consecuencia de este aumento rápido y descontrolado de los linfoblas- tos, hay déficit de producción de células normales de la sangre (células hematopoyéticas), lo que provoca anemia, infecciones y hemorragias, además de alterar los órganos a los que infiltra, especialmente el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
La LAL no es un cáncer frecuente. La estimación de la incidencia de LAL en España es de 1,60 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. Difiere claramente entre niños (3,30 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año) y adultos (0,7 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año), siendo el cáncer infantil más frecuente, especialmente en pacientes me- nores de 5 años de edad. S observa otro pico de incidencia a partir de los 50.
Históricamente se creía que la mayoría de los cánceres infantiles, incluida la LAL, no tenían una base hereditaria, pero estudios recientes del genoma han demostrado que hasta un 10% de los niños con cáncer (y hasta un 4% de los niños con LAL) desarrolla la enfermedad debido a una predisposición genética subyacente. A pesar de detectarse algunos polimorfismos genéti- cos asociados a una mayor predisposición de padecer LAL, no hay impacto en la prevención de la enfermedad. Algunos factores ambientales se han asociado a LAL en niños, sobre todo la ex- posición a radiación, que se ha relacionado con una mayor tasa de LAL. Por otra parte, hay una hipótesis que relaciona un mayor número de infecciones en el periodo posnatal con un menor riesgo de sufrir LAL, aunque esto tiene pocas consecuencias prácticas para su prevención.
El diagnóstico de la LAL ha mejorado notablemente en los últimos años. La aplicación combinada de los estudios morfológico, inmunofenotípico y citogenético, y las técnicas más avanzadas de biología molecular, ha demostrado que la LAL es una enfermedad tre- mendamente heterogénea. Se reconocen diversas lesiones genéticas primarias, bastante bien caracterizadas en la LAL de precursores B y menos en la LAL-T; además, se han iden- tificado lesiones secundarias con impacto pronóstico adicional a las primarias.
