Las amiloidosis son un grupo de enfermedades causadas por el depósito de amiloide -una sustancia fibrilar aparentemente amorfa- en diversos tejidos y órganos. Hay diferentes tipos de amiloidosis, que se diferencian entre sí por la proteína precursora de la sustancia amiloide, aunque también se pueden clasificar según la etiología (hereditaria o adquirida) y la distribución de los depósitos de amiloide (localizados o sistémicos). Al menos 25 proteínas pueden formar fibrillas de amiloide. Al ser una enfermedad multiorgánica, requiere de equipos multidisciplinares para su correcto abordaje. La amiloidosis de cadenas ligeras (AL) está causada por las cadenas ligeras de inmunoglobulinas producidas en la médula ósea. Con una incidencia de 0,9 nuevos casos por 100.000 habitantes y año, es la forma más frecuente de amiloidosis y los pacientes que la padecen son tratados por el hematólogo, ya que se engloba en el campo de las gammapatías monoclonales, al igual que el mieloma múltiple.

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Joan Bladé

José Francisco Tomás