Page 27 - Boletin SEHH Mayo - Junio 2022

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DÍA MUNDIAL DE LA TALASEMIA
Hematólogos impulsan la creación de un censo nacional de pacientes con talasemias
El 8 de mayo se conmemora el Día Mundial de la Talasemia, un tras- torno sanguíneo hereditario caracterizado por una disminución o au- sencia de cadenas de globina. Hay dos grandes tipos: alfa talasemias y beta talasemias. Estos trastornos “afectan a millones de personas en todo el mundo, aunque en España apenas se ven las formas más gra- ves”, ha explicado Ana Villegas Martínez, presidenta del Grupo Espa- ñol de Eritropatología (GEE), de la SEHH. Precisamente, con el objetivo de estudiar las alteraciones moleculares de las talasemias en nuestro país y optimizar el manejo futuro de esta enfermedad, el GEE ha im- pulsado la creación de un censo nacional de pacientes.
El tratamiento crónico de las talasemias “se basa en la corrección de la anemia (con transfusiones periódicas) y de la sobrecarga férrica (con quelantes de hierro)”, ha afirmado la experta. En la actualidad, están ensayándose nuevos fármacos que mejoran la calidad de vida de este grupo de población, como el mitapivat, una molécula oral que “incrementa los niveles de hemoglobina tanto en alfa como en beta talasemias. El ensayo fase III comenzará pronto y en él participarán varios hospitales españoles”. Además, en España se sigue a la espera de que las autoridades sanitarias aprueben luspatercept para tratar la anemia de la beta talasemia mayor o dependiente de transfusiones. “Ahora se accede a esta innovación mediante su uso compasivo, a pesar de haber demostrado, en un número sustancial de pacientes, un ahorro de hasta 8 unidades de concentrado
de hematíes por paciente a los 6 meses de tratamiento”.
DÍA MUNDIAL DE LA DREPANOCITOSIS
Se estima que la enfermedad de células falciformes podría afectar a cerca de 1.200 personas en España
La enfermedad de células falcifor-
mes afecta en España a cerca de
1.200 personas. En los últimos años,
se ha producido un incremento de
su incidencia debido a la inmigra-
ción procedente de determinadas zonas de África y América Central. Se trata de una patología que afecta especialmente a las personas de raza negra y no es contagiosa.
Coincidiendo con la celebración, el 19 de junio, del Día Mundial de la Enfermedad de Células Falciformes, Ramón García Sanz, presidente de la SEHH, ha recordado la baja incidencia de la enfermedad de cé- lulas falciformes o drepanocitosis en España hasta hace varias déca- das. “Ahora, los movimientos poblacionales y el mundo global que nos rodea han hecho que todos los hematólogos nos fijemos de nuevo en la anemia falciforme. Los pacientes ya no son tan raros y el número de consultas no hace más que aumentar”.
“En los últimos 40 años el conocimiento sobre la enfermedad ha seguido la senda de nuestra especialidad y también ha mejorado notablemente. El diagnóstico es mucho más rápido, el tratamiento se ha visto mejorado en todos sus extremos, desde el mejor control del dolor en las crisis drepanocíticas a la mejora en la eficacia para mantener los niveles de hemoglobina, pasando por un mayor cono- cimiento y solución de las complicaciones a largo plazo; incluso po- demos llegar a tener posibilidades de cura gracias al uso del trasplan- te de progenitores. Y a todo ello hay que sumar la promesa
de la terapia génica, que está muy próxima a proporcionar o sistemas de mejora definitiva”, ha añadido.
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