Page 6 - Boletin SEHH Septiembre - Octubre 2020

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CERCA DE 1.000 PROFESIONALES PARTICIPAN EN EL XVII SIMPOSIO INTERNACIONAL DE AMILOIDOSIS
La afectación cardiaca en el momento del diagnóstico, principal factor pronóstico adverso en amiloidosis
Las amiloidosis son un grupo de en- fermedades causadas por el depósi-
to de amiloide -una sustancia fibrilar aparentemente amorfa- en diversos tejidos y órganos. Hay diferentes ti-
pos de amiloidosis, que se diferen- cian entre sí por la proteína precurso-
ra de la sustancia amiloide, aunque también se pueden clasificar según
la etiología (hereditaria o adquirida) y
la distribución de los depósitos de amiloide (localizados o sistémicos). Al
ser una enfermedad multiorgánica, requiere de equipos multidisciplina-
res para su correcto abordaje. La ami- loidosis de cadenas ligeras (AL) está cau- sada por las cadenas ligeras de inmunog- lobulinas producidas en la médula ósea. Con una incidencia de 0,9 nuevos casos por 100.000 habitantes y año, es la forma más frecuente de amiloidosis y los pacien- tes que la padecen son tratados por el he- matólogo, ya que se engloba en el campo de las gammapatías monoclonales, al igual que el mieloma múltiple.
Con el objetivo de analizar los nuevos enfoques y tratamientos que se están aplicando en el abordaje de las amiloido-
Generalmente, el diagnóstico de la amiloidosis “es histológico y depende de la demostración del depósito de amiloide en los tejidos”, ha señalado Joan Bladé, hematólogo de la Unidad de Amiloidosis y Mieloma del Hospi- tal Clínic de Barcelona y referencia mundial en el abordaje de estas en- fermedades, y presidente del Simpo- sio. La biopsia por aspiración con aguja fina de la grasa abdominal “es la técnica más sensible (80% de sen- sibilidad), por lo que se considera el procedimiento de elección”. Tras evi- denciarse el amiloide, el paso siguien-
te será la identificación del tipo de proteí- na precursora para establecer el diagnós- tico definitivo del tipo de amiloidosis. Otras localizaciones donde se puede ob- jetivar la presencia del amiloide mediante biopsia son el recto o la mucosa oral o lin- gual. En determinadas situaciones es ne- cesario realizar una biopsia renal, hepática o incluso endomiocárdica para establecer el diagnóstico. “El principal factor pronós- tico adverso es la afectación car-
Joan Bladé (izq.) y José Fo Tomás (dcha.), patrono de la Fundación PETHEMA, durante la rueda de prensa de presentación del simposio.
sis, la Sociedad Internacional de Amiloi- dosis (ISA en sus siglas inglesas) y el Pro- grama Español de Tratamientos en He- matología (PETHEMA), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), han organizado de forma virtual el XVII Simposio Internacional de Amiloi- dosis. En esta cita científica han partici- pado cerca de 1.000 profesionales de todo el mundo, entre hematólogos, ne- frólogos, neurólogos, hepatólogos, inter- nistas y cardiólogos, todos ellos implica- dos en el abordaje de esta enfermedad multisistémica.
diaca en el momento del diag- nóstico”, ha señalado.
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