Page 7 - Boletin de la SEHH - Marzo-Abril de 2017

DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA, 17 DE ABRIL
Los hematólogos, a favor de
la implantación de centros de referencia especializados en
el manejo de procesos hemorrágicos
La SEHH se ha querido sumar a la celebración del Día Mundial de la Hemofilia.
La implantación de centros de referencia es- pecializados en el manejo de los procesos hemorrágicos “mejoraría de forma sustancial el abordaje multidisciplinar de los pacien- tes hemofílicos”, apunta el doctor Faustino García Candel, del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital Clínico Universi- tario Virgen de la Arrixaca de Murcia.
En los próximos años “nos vamos a enfren- tar a un nuevo escenario en el manejo de la hemo lia, en el que se tendrán que adecuar las distintas opciones terapéuticas a las di- ferentes características de los pacientes he- mofílicos para conseguir la mayor e ciencia y mejora en su calidad de vida”, a rma el experto.
A medio y largo plazo, “el mayor avance te- rapéutico va a venir de la mano de los nue- vos tratamientos no asociados al uso del factor de citario, como son los anticuerpos monoclonales (biespecí cos o contra otras proteínas inhibidoras de la coagulación) o los ARN de interferencia contra antitrombi- na III”, explica el doctor García Candel. Estos fármacos “presentan un efecto hemostático más prolongado, no inter eren por la pre- sencia de inhibidores contra el factor de - citario y se administran por vía subcutánea, lo que supone una importante mejora en la calidad de vida de los pacientes”.
La terapia génica muestra resultados prometedores
en hemo lia B
En la última Reunión de la Asociación Ame- ricana de Hematología (ASH en sus siglas inglesas), celebrada el pasado mes de di- ciembre, se presentaron algunos resultados
de terapia génica relativos a “la capacidad de transferir el gen del factor IX a pacientes con hemo lia B con capacidad para produ- cir factor en cantidades su cientes durante más de un año”, señala el experto. Por el momento, no hay resultados tan promete- dores de esta terapia en hemo lia A.
Con respecto al diagnóstico, “se vislumbra la utilización de técnicas de medición glo- bal de la hemostasia mediante test de ge- neración de trombina o tromboelastograma como una forma de medir la respuesta a las nuevas alternativas terapéuticas que van a llegar en los próximos años”, explica el doctor García Candel. “El perfeccionamien- to del diagnóstico genético es otro aspecto que se encuentra en fase de desarrollo en la actualidad”.
Otros aspectos que pueden influir en el pronóstico de la hemofilia “tienen que ver con la mejora del manejo musculoesque- lético y psicosocial, así como con la impli- cación del paciente y de su entorno en el tratamiento global”.
La enfermedad rara más común
La hemo lia es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por un defecto de la coa- gulación de la sangre debido a la falta de uno de los factores que intervienen en ella y que se mani esta por una persistencia de las hemorragias. Es considerada una pato- logía rara por su incidencia: de 1 caso por cada 5.000 varones (tipo A) y de 1 caso por cada 30.000 varones (tipo B-), según datos de la SEHH. Se estima que puede haber en torno a 3.000 pacientes hemofílicos en Es- paña.
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