Page 27 - Boletin SEHH Mayo - Junio 2016

Especial
21st Congress European Hematology Association
Describen una trombocitopenia familiar sin macrocitosis plaquetaria
Una nueva deficiencia hereditaria de plaquetas causada por mutaciones en el gen ETV6, a la que han denominado trombocitopenia relacionada con ETV6 (ETV6-RT), se ha hallado en una investigación llevada a cabo en el Policlínico de la Universidad de Pavía. Esta plaquetopenia afectaría a un 5 por ciento de los pacientes con la trom- bocitopenia hereditaria y tiene el riesgo de desarrollar cáncer, sobre todo leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Hasta 30 combinaciones disponibles para tratar el MM
La eclosión de nuevas opciones terapéuticas para el mieloma múltiple (MM), que fueron apareciendo paulatinamente entre 2003 y 2013 (bortezomib, lenalidomida, talidomida, doxorrubicina, carfilzomib, pomalidomida), ha tenido un impulso especta- cular en 2015 con la incorporación de nuevos fármacos como daratumumab, ixazomib, elotuzumab y panobinostat. Con estos medicamentos y sus combinaciones aumenta el arsenal terapéutico para tratar el mieloma en sus diferentes formas y estados de la enfermedad, generalmente a base de quimioterapia, esteroides y terapias biológicas, con una incursión cada vez mayor en la inmunoterapia.
Buscan nuevos estándares terapéuticos para el mieloma recurrente o refractario
Durante el 21 Congreso de la Sociedad Europea de Hematología (EHA21), se han pre- sentado numerosos estudios en fase III sobre combinaciones de fármacos que pro- longan la vida y reducen la progresión de la enfermedad del mieloma recurrente o refractario. Por un lado, la combinación de tres fármacos para pacientes con mieloma múltiple (MM), que ya han recibido al menos una terapia de primera línea, podría representar un nuevo estándar terapéutico, según los resultados del estudio Polux llevado a cabo en 18 países. Este ensayo abierto, aleatorizado en fase III, evalúa la combinación del anticuerpo monoclonal daratumumab con lenalidomida y dexameta- sona (corticosteroide), comparándolo con lenalidomida y dexametasona (grupo con- trol) en 569 pacientes con mieloma recurrente o refractario, para establecer el perfil de beneficio riesgo.
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avances