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HPN GUÍA CLÍNICA
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INTRODUCCIÓN
puede presentar una insuficiencia renal aguda,
generalmente reversible, que a veces requieren
diálisis. Un 65% de los pacientes presentan in-
suficiencia renal crónica (un 21% en estadio 3 o
superior)(6)
.
El embarazo, en ausencia de un tratamiento es-
pecífico, constituye una situación de alto riesgo,
especialmente trombótico, con riesgo de aborto y
prematuridad, así como aumento de la mortalidad
materno-fetal (12-21%)(9)
.
La asociación con la aplasia medular es muy fre-
cuente, generalmente precediendo al diagnóstico
de HPN. Es importante reseñar que, aunque se
pueden detectar células HPN en otras enferme-
dades hematológicas (aplasia medular, síndromes
mielodisplásicos), desde el punto de vista clínico
y terapéutico se consideran pacientes de HPN los
que presentan clínica hemolítica y/o trombótica.
Los clones de pequeño tamaño no requieren
tratamiento, pero debe hacerse seguimiento
por citometría, ya que puede producirse tanto
la evolución a HPN hemolítica como la desapari-
ción espontánea del clon.
Antes de la introducción de la terapia anticom-
plemento, el único tratamiento de la HPN era
el de soporte, con transfusiones de hematíes,
hidratación, corticoterapia, etc. El gran avance
fue la aprobación en 2007 del primer fármaco
específico para esta enfermedad, eculizumab(10)
.
Se trata un anticuerpo monoclonal humanizado































































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