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HPN GUÍA CLÍNICA
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INTRODUCCIÓN
la hemólisis extravascular de eritrocitos sensibi-
lizados por fragmentos de C3(13)
.
La insuficiencia medular y el déficit de hierro o de
factores de maduración también se asocian a esta
respuesta parcial.
En la actualidad, hay una plétora de nuevos me-
dicamentos en fase de desarrollo que buscan
distintos beneficios terapéuticos, como disminuir
el número de infusiones, otras vías de adminis-
tración o actuar sobre el complemento proximal,
eliminando así la hemólisis extravascular(14,15). En
España hay 3 fármacos comercializados para el
tratamiento de la HPN: eculizumab, ravulizumab
y pegcetacoplán.
Como consecuencia de los nuevos conocimien-
tos y avances terapéuticos en la HPN, al grupo de
trabajo sobre HPN de la Sociedad Española de
Hematología y Hemoterapia (SEHH) nos ha pare-
cido conveniente volver a revisar los criterios de
diagnóstico y tratamiento de la HPN, que ya se
realizaron previamente en 2010, 2014 y 2016.