Page 53 - AVANCES-EN-CANCER-HEMATOLOGICO-2023

DEFINICIÓN
CIFRAS PREVENCIÓN
La mielofibrosis primaria (MFP) es una enfermedad clonal maligna que se engloba dentro del grupo de las neoplasias mieloproliferativas crónicas “clásicas” (NMPc), junto a la policitemia vera (PV) y la trombocitemia esencial (TE). Se subclasifica en un estadio tardío con fibrosis evidente, y una forma temprana o MF prefibrótica. Alrededor de un 15% de pacientes con TE o PV desarrollan, con el tiempo, un fenotipo similar al de la MFP, denominado mielofibrosis secundaria (post-PV o post-TE), con un similar pronóstico y tratamiento.
Se estima que la incidencia anual de MFP varía entre 0,1 a 1,0 nuevos casos por cada 100.000 personas.
En este campo no se ha producido ningún avance específico. Sin embargo, en el campo de la PV y TE, recientes trabajos pendientes de validar sugieren que los inhibidores JAK o el interferón pegilado podrían, descendiendo la carga alélica de JAK2V617F, disminuir el riesgo de desarrollar una mielofibrosis secundaria.