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DIAGNÓSTICO Y PRONÓSTICO
INFORME
AVANCES EN CÁNCER HEMATOLÓGICO
La MW se detecta con un proteinograma e identificación de la IgM monoclonal, seguido de una biopsia ósea. Todos los pacientes con MW tienen mutaciones somáticas (sólo en las cé- lulas tumorales). La más frecuente es la mutación L265P en el gen MYD88, que aparece en el 95% de los pacientes, seguida de la mutación tipo WHIM en el gen CXCR4 (~40%). Estas mutaciones pueden condicionar la respuesta al tratamiento con inhibidores de la tirosina cinasa de Bruton (BTK por sus siglas inglesas): los pacientes con MYD88 salvaje y los que tienen mutaciones CXCR4WHIM son más resistentes a estos fármacos.
Los factores pronósticos adversos son los convencionales: anemia, trombopenia, elevado componente M, alta B2M y edad avanzada. Las mutaciones condicionan la respuesta al tra- tamiento, pero hay dudas de si realmente influyen en el pronóstico. Las mutaciones CD79b dan mayor riesgo de transformación de la MW en un linfoma agresivo y las de TP53 se aso- cian a supervivencias más cortas.
