Page 63 - AVANCES EN CÁNCER HEMATOLÓGICO 2020

DEFINICIÓN
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
La policitemia vera (PV) es una neoplasia de la sangre enmarcada en el grupo de neoplasias mieloproliferativas crónicas y caracterizada por una producción aumentada e inapropiada de los glóbulos rojos.
En la mayoría de los casos también hay una proliferación aumentada de los granulocitos y megacariocitos.
Prácticamente todos los pacientes tienen una mutación somática en el gen JAK2, denominada JAK2V617F, que causa la mieloproliferación excesiva.
No existen registros epidemiológicos en España para las neoplasias mielopro- liferativas y el registro del Grupo Español de Enfermedades Mieloproliferativas Crónicas Filadelfia Negativas (GEMFIN), que no es epidemiológico, incluye cerca de 2.000 pacientes con PV.
Seguramente, este registro solo incluye una pequeña parte del total de casos de España, pero es muy útil para conocer cómo se maneja a estos pacientes en nuestro país.
Sin embargo, se estima que la incidencia de esta enfermedad es similar a la de otros países de nuestro entorno, situada en 0,84 casos por 100.000 habitantes y año, lo que supone unos 380 casos nuevos al año en España.
En el registro de GEMFIN, la edad media al diagnóstico es de 68 años y la media- na de supervivencia es de casi 20 años.
Aunque la supervivencia de los pacientes con PV está algo acortada respecto a la de la población general, la expectativa de vida después del diagnóstico es de muchos años, por lo que es una patología relativamente frecuente en la consul- ta del hematólogo.